Make your own free website on Tripod.com

 

Dr. Özer ARICAN

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği

Ocak 1999

Slide 1-3

İhtiyoziform dermatozlar,deri yüzeyinde “balık pulu” görünümünde aşırı skuam birikimi ile karakterize bir grup herediter hastalıktan oluşmuştur .

Lamellar İhty. , Cong. İhty. Eritroderma ve Epidermolitik Hiperkeratoz’da epidermal proliferasyon Psoriasis’de olduğu gibi artmıştır ve hücrelerin epidermisten geçiş oranları hızlanmıştır .

İhy. Vulgaris ve XR Geçişli İhty.’da,epidermal turn-over normal olup St. Corneum hücrelerinin yapışıklığında artma söz konusudur .

Birkaç tane daha numaralandırılmış ve isimlendirilmiş sendrom mevcut olup,bunlarda İhty.’a pek çok multisistem bozukluğu da eşlik etmektedir .

Genetik Geçişli Generalize Cornifikasyon Bozukluklarının Sınıflaması

Tipi

Isim

Geçis

1. Vulgaris

İhtiyosis Vulgaris

OD

2. Steroid Sülfataz Eksikliği

XR Geçişli İhtiyosis

XR

3. Büllöz

Epidermolitik Hiperkeratoz

(Büllöz Cong. İhty. Eritroderma )

OD

4. Lamellar Resesif

Lamellar İhtiyosis

OR

5. Konjenital Eritrodermik

Cong. İhty. Eritroderma

OR

6. Lamellar Dominant

OD Lamellar İhty.

OD

7. Harlequin

Harlequin Fetüs

OR

8. Curth-Maklin

Ihty. Hystrix Tip

OD

9. Netherton

Ihty. Linearis Sirkumfleksa

OR

10. Sjögren Larsson

Sjögren Larsson Send.

OR

11. Fitanik Asit Birikimi

Refsum Hastalığı

OR

12. Nötral Lipid Birikimi

Chanarin-Dorfman Send.

OR

13. Multiple Sülfataz Eksikliği

Multiple Sülfataz Eksikliği Send.

OR

14. Trichothiodystrophy

Tay’s Send. ; BIDS Send.

OR

15. Keratitis Deafness

KID Send.

OR/OD?

16. Unilateral Hemidisplazi

CHILD Send.

XD?

17. Kondrodisplazia Punctata

Conradi-Hunermann Send.

OR/XD?

18. Eritrokeratodermi Variabilis

Eritrokeratodermi Variabilis

OD

19. Eritrokeratolisis Hemialis

Eritrokeratolisis Hemialis

OD

20. Eritrokeratodermi Prograsiva Simetrica

Eritrokeratodermi Prograsiva Simetrica

OD

21. Peeling Skin

Peeling Skin

OR

22. Darier

Keratosis Follicularis

OD

23. Giroux-Barbeau

Giroux-Barbeau Send.

OD

24. Keratosis Folikularis Spinulosa Dekalvans

Keratosis Folikularis Spinulosa Dekalvans

XD?

 

Slide 4-6

TİP 1 - IHTY. VULGARİS

OD , ~1/250-300 kişide en sık rastlanan İhty..Küçük beyaz skuamlar daha çok ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde ve gövdede yerleşir . Alın,yanaklar ve saçlı deri de sık olarak tutulur .

Avuç ve tabanlarda kalınlık artışı barizdir . Doğumda normal olup,başlangıç 3. aydan sonra(+) .

Atopi ile birliktedir (50%) . Keratosis Pilaris de eşlik eder .

Hafif vakalarda Kserosis ile ayırt edilmesi güçtür .

Kaşıntı yoktur . Deriden ter ve yağ atılması çok azalmıştır .

Gelişim anomalisi bilinmiyor ama keratohyalin formasyonunda bir bozukluktan söz ediliyor .

Deri biopsisinde , hiperkeratoz görülür .

St. Granülozum incelmiş veya kaybolmuştur .

Yaşla birlikte klinik tablo geriler .Yaz aylarında gerileme eğilimindedir .

Nemli , tropikal iklimlerde hasta oldukça rahatlar .

AYIRICI TANI :

Kuru deri ve İhty. Vulgaris genelde ayrılamaz . Kuru deri daha geç başlar ve tüm vücutta yaygındır . İhty. Vulgaris ise çocukluktan beri vardır .

Akiz İhty. : Çocukluktan beri(+) , Aile Hikayesi (+)

XR Geçişli İhty. : Fleksural bölgelerin etkilenmemesi , corneal opasitelerin yokluğu , palmoplanter bölgelerin tutulumu , küçük ve beyaz pullar , Steroid Sülfataz aktivitesinin ve serum lipoprotein elektroforezinin normal olması .

Lamellar Ihty. : Doğumda olmaması , fleksüral bölgelerin sağlamlığı , ektropion ve eritrodermanın olmaması ile ayrılır .

Epidermolitik Hiperkeratoz : Fleksüral bölgelerin sağlamlığı , bül olmaması ve histopatolojisi ile ayrılır

Slide 7-9

TİP 2 - XR GEÇİŞLİ IHTY.

Deri doğumda normal olup,soyulma ve pullanmalar ilk birkaç ayda (Çoğu zaman ilk 1-3 hafta içerisinde) başlar .

Yapışık kahverengi skuamlar gövde ve ekstremitelerdedir .

Arka boyun her zaman tutulmuş olup , diğer fleksüral alanlar da genelde etkilenmiştir .

Sadece Erkekler etkilenir (1/2000-6000 Erkek) .

Steroid Sülfataz eksikliği

Kolesterol Sülfat serum düzeyinde yükselme

Lipoprotein elektroforezinde anormal b -lipoprotein dağılımı .

Yetişkinlerde Corneal Opasiteler

Skuamlar Vulgar tiptekilerden daha büyük ve daha koyu renkte

En şiddetli biçimde ekstansör yüzlere yerleşir. Ancak fleksüral yüzler,kulak,boyun ve saçlı deride sık olarak tutulur.

Palmoplanter bölge normal görünümdedir .

Keratosis Plaris bulunmaz . Atopi çok nadirdir .

Hayatın ilk aylarında başlaması ile de İhty. Vulgaris’ten ayrılır .

Hayat boyu sürer . Soğuk iklimlerde kötüleşirken ; sıcak ve nemli havalarda düzelir .

Yaşla birlikte iyileşmeye eğilim görülmez .

Prenatal tanı ; erken gebelikte Steroid Sülfataz aktivitesinin değerlendirilmesi ile mümkündür . Geç gebelikte , annenin idrarında düşük E2 ve Steroid Sülfatların seviyesinin yükselmesi karakteristik bulgulardır .

 

*** RUB Send. :

Steroid Sülfatazda defekt (+)

Erkekde İhty.

Mental Retardasyon (MR)

Epilepsi

Hipogonadizm

Slide 10-13

TİP 3 - EPİDERMOLİTİK HİPERKERATOZ

( Bülloz Konjenital İhtiyoziform Eritroderma )

Doğumda bül ve erozyonlar mevcuttur .

Fleksüral bölgelerde belirgin olmakla birlikte generalize balık pulu görünümü vardır .

Nadir , OD , sebebi bilinmeyen bir ihtiyoz olmakla birlikte çoğu vaka sporadiktir .

Özellikle fleksüral alanlarda deri keratozik ve verrüköz yapı halini alır .

Ectropion bulunmaz .

Lezyonlar oldukça koyu renktedir ve genelde bakteriyal kontaminasyona bağlı olarak kötü kokar .

Büller erişkin yaşta periyodik olarak nükseder .

İyileşmeden sonraki kısa bir süre derinin normal görünüm aldığı gözlenir .Bu tanı açısından değer taşır.

Travmanın olduğu yerlerdeki deri soyulmaları,yenidoğandaki epidermolitik hiperkeratozun göstergesidir.

Büller yaşla birlikte azalır , çocukluktan sonra genelde sona erer .

Eritroderma da aynı şekilde YD’da güçlü , fakat yaşla birlikte azalır .

Skuamlar yaygınlaşırlar ve fleksüral bölgelerde daha sık gözlenirler .

Kıllar ve mukozalar çoğu zaman normaldir .

Avuç içlerinin tutulması el hareketlerini zorlaştıracağı gibi matriks tutulursa tırnak bozukluklarına da rastlanabilir .

Histopatolojisinde görülen epidermolitik hiperkeratoz ile diğer ihty. tablolardan ayrılır . Fakat benzer bulgular Palmoplanter Keratoderma ve Epidermal Nevus’da da gözlenebilir .

St. Spinozum’un üst kısımlarında ve Granüler Tb.’da nükleuslar çevresinde değişik boyda şeffaf alanlar vardır . Belirgin bir biçimde kalınlaşmış

Granüler Tb.’da düzensiz biçimli keratohyalin granülleri artmıştır ve yoğun bir hiperkeratoz vardır .

Büller “İntraepidermal”dir .

Prenatal deri biopsisi de tanı koydurucudur .

Slide 14-16

TİP 4 - LAMELLAR RESESİF TİP IHTY.

Doğumda eritem ve skuamlar ( Collodion Baby )

Büyük , ince , koyu düz pullar baskın şekilde . Skuamlar daha çok fleksuralar , yüz , avuç içi ve tabanlardadır . Ectropion ya da yüzeyel gerginlik (+) . Mukozalar tutulmaz .

Sebebi bilinmeyen , OR , nadir bir hastalıktır . Genellikle doğumda ve sıklıkla prematür doğum ile komplikedir . YD , gergin ve elastik olmayan bir membran ile örtülüdür . Bu membran 10-14 günde dökülür .Eritrodermi bebeklik sırasında yaygındır . Hayat boyu devam edebilir .

Sekonder Bakteriyel İnfl. , Alopesi , tırnaklarda Distrofi olabilir . Hastalar terlemezler ( Hiperpireksi ) .

Kıllar skuamlara yapışık olarak gözlenir .

Histopatoloji :

Epidermal proliferasyon her nasılsa artmıştır . St. Corneum’ da serbest sterol ve seramidlerin miktarında artış gözlenir .

Slide 17-19

TİP 5 - CONG. IHTY. ERİTRODERMA

Collodion Membran ile doğar . Generalize non-bülloz eritroderma . Skuamlar ince ve beyazdırlar , bacaklarda kalın ve koyu renkte olabilirler . Fleksüral bölgeler tutulur . Yüz ve avuç içi ile tabanlarda da etkindir . Bazılarınca lamellar tipin bir varyantı olarak da sınıflandırılır .

Ectropion , diffüz skarsız alopesi , tırnaklarda distrofi gözlenebilir . Terlemede azalma , sıcağa karşı intoleransa neden olur . Büyüme gelişme genelde normaldir . Ama ciddi eritrodermik hastalarda hafif büyüme geriliği görülür . Bilinen sistemik belirtileri yoktur .

Collodion bebekler prematüre doğabilirler , sepsis veya sıvı-elektrolit dengesizlikleri , sıklıkla da hipernatremi gözlenebilir .

Ay. Tanı : Lamellar İhty.’a benzer . Collodion Bebeklerin ~2/3’ü Cong. İhty. Eritroderma’dır . Bülün olmaması ve karakteristik histopatoloji bu hastalığı epidermolitik hiperkeratozdan ayırır .

Epidermal turn-over hızı artmıştır . Akantoz , orta derecede hiperkeratoz ve genellikle fokal ya da komple parakeratoz vardır .

Prenatal tanıda fetal deri biopsisi oldukça başarılıdır .

Skuamda hidrokarbon (alkene) düzeyleri yükselmiştir .

Prognoz :

Collodion bebekler sepsis ya da sıvı - elektrolit dengesizliğinden ölebilirler . Ectropion ve eclabium olabilir . Burun ve kıkırdak gelişiminde bozukluk gözlenebilir ve deformiteye yol açabilir .

Skuamlar hayat boyu devam eder

Slide 20

TİP 6 - HARLEQUIN FETUS

Seyrek görülen OR geçişli bir ihty. formudur . Prenatal tanı konabilir .

Bebek , fissürlerle bölünmüş çok kalın St. Corneum plakları ile doğar .

Etkilenen bebeklerin çoğu ölü doğar ya da doğumdan kısa süre sonra solunum yetmezliği ve beslenme bozukluğundan dolayı ölürler .

Bazılarında lipid , bazılarında da protein metabolizmasında bozukluk bulunmuşsa da gerçek neden bilinmemektedir .

TİP 7 - LAMELLAR DOMİNANT TİP

OD geçen Tip 7 , Tip 4 ya da Tip 5’e benzer .

Skuamlar , Tip 4 kadar acı verici ve dramatik değildir ama , palmo-planter keratoderma orantısız olarak daha belirgindir ve eritroderma yoktur .

Not : Bazı kaynaklarda bu iki tip yer değiştirmektedir . Bakınız liste ...

Slide 21

TİP 8 - CURTH-MAKLİN TİPİ (ICHTHYOSIS HYSTRİX )

OD geçişli genetik bir hastalıktır .

Palmoplanter keratodermadan generalize ihty.’a kadar geniş bir spektrumda yakın akrabalar da etkilenmiştir .Tip 3 ’ ün aksine , büller asla görülmez .

Histopatoloji diagnostiktir . Çok sayıda çift nukleuslu corneosit ve baskın olarak granüler hücrelerde perinüklear kabuklar göze çarpar . Akantolizis gözlenmez .

 

 

 

 

 

 

Slide 22-23

TİP 9 - NETHERTON TİPİ

Sebebi bilinmeyen , OR geçişli bir hastalıktır . Doğduğunda yaygın eritroderma mevcuttur . Gövde ve ekstremitelerde yaygın , polisiklik kenarlı , serpiginöz bir erüpsiyon vardır ve lezyonun şekli sürekli olarak değişir . Bazen Lamellar İhty.’a benzer , ara sıra Collodion Bebek şeklinde de görülebilir .

Belirleyici Üçlüsü : (1) İhty. Linearis Cicumflexa , (2) Atopik Dermatit , (3) Trichorrhexix İnvaginata olarak adlandırılan saç anomalisi ( Bambu Saç ) - “ Distal kısım , prox. kısmın içine girer. ” –

Eritemli - skuamlı olan lezyonlarda hiperkeratozik çift kenar bulunur . Pruritus değişkendir ama ciddi olabilir .

Histopatolojide Psoriasis’e benzer bulgulara rastlanır .

Fleksural bölgelerdeki likenifikasyon atopik dermatite bağlanmaktadır .

Slide 24-26

TİP 10 - SJOGREN-LARSSON TİPİ

Nadir , OR bir hastalık olup ihty. ile beraber MR ve Spastisite gözlenir .

Skuamın özellikleri lamellar ihty.’a benzer ve doğumda Collodion Bebek olarak görülebilirler .

Fleksural tutulumlar karakteristiktir .

5 yaşlarındaki çocuklarda , Spastisite ve MR gözlenir .

Retinitis Pigmentosa , Oculer Hipertelorizm , Retinopati , Epilepsi ve dental-iskelet anomalileri gibi çeşitli komponentlerden oluşur .

Hastalığın sebebi olarak lipid metabolizmasındaki anormal serbest asit profili gösterilmektedir . Diyet ile bu tablonun düzeldiği rapor edilmiştir .

Slide 27

TİP 11 - REFSUM HASTALIĞI

( HEREDOPATHIA ATACTICA POLYNEURİTİFORMİS )

Fitanik Asitin biriktiği , nadir , OR geçişli lipid metabolizma bozukluğudur .

Genelde 20 yaşından önce başlar . Primer semptomlar nörolojik olup ; Retinitis Pigmentosa , Periferal Nöropati ve Cerebellar Ataksi gözlenir . Deri Fibroblastlarında Fitanik Asit a-Hidroksilaz enzim eksikliği gösterilebilir . Bazal Tb.’da Lipid Vakuolleri görülebilir . Epidermiste de Fitanik Asit birikmektedir . Deri bulguları generalize olabileceği gibi avuç ve tabanlarda da lokalize olabilir . Diyette Fitanik Asit’in çıkarılması ile tablo düzelir . ( Süt ürünleri , Hayvani Yağlar , Klorofil içeren besinler. )

Slide 28

TİP 12 - NÖTRAL LİPİD BİRİKİMİ

Doğumda mevcut olan eritroderma ile generalize ihty. Nadir bir hastalık olup OR geçişlidir .

Metabolik neden bilinmemektedir . PNL ve Monositlerle birlikte deri ve eklerinde de lipid vakuolleri gözlenir . Biriken nötral lipidlerden TG’lerdir . Ihty. doğumda mevcuttur ve Cong. Ihty. Eritroderma’yı hatırlatır . Myopati bulunabilir . Büyüme geriliği , Sensorinöral Sağırlık ve Katarakt bu sendromun parçaları olabilir . Periferik yaymada lipid vakuolleri rahatlıkla görülebilir . Serum kas enzim düzeyleri yükselmiştir . KC Fonksiyon Testleri normal olsa da , biopsi de yağlı değişim gözlenir .

Cong. Ihty. Eritroderma’dan bu lab. bulguları ile kolayca ayrılır . Spesifik tedavisi yoktur .

 

 

 

Slide 29

TİP 13 - MULTIPLE SÜLFATAZ EKSİKLİĞİ

Nadir , OR hastalık , Multiple Sülfataz enzim eksikliği sonucu gelişir .

Aril Sülfataz A ve B’nin eksikliklerinin de eklendiği , Tip 2 ’ nin özelliklerini taşır .

TİP 14 -BIDS SEND. (TRICHOTHIODYSTROFY)

Britle Hair ( Kolay Kırılan Saçlar )

Intellectuel Impairment ( Zeka Geriliği )

Deafness ( Sağırlık )

Short Stature ( Boy Kısalığı )

Ihty. , Lamellar forma benzer ve daha yumuşak ve fokaldir . Diğer asosiyasyonlar ; Palmoplanter Keratoderma , Tırnak Distrofisi , Dental Displazi ve Katarakt ’ tır .

Slide 30

TİP 15 - KID ( KERATİTİS-ICHTHYOSIS-DEAFNESS ) SEND.

Bu nadir sendrom , corneal neovascularizasyonun sonucu gelişen progresif keratitis , nörosensoriyal sağırlıkla beraber körlük ve nadiren pullanma bozukluğu gözlenir . Tüm vakalar sporadiktir .

Özellikle perioral olmak üzere sabit hiperkeratotik plaklar görülür . Derinin kösele gibi yaygın hiperkeratozik olduğu da bildirilmiştir.Foliküler hiperkeratoz , diffüz , pürtüklü palmoplanter keratoderma , lökonişi ve seyrek saçlar eşlik eder .Diğer rapor edilen birliktelikler ; MR , Lökoplaki , Dental Displazi , HPM ve Kriptorşitizm’dir . Hastaların yarısında Rek. İnfkl. , özellikle Granülomatöz Dermatofit İnfeksiyonları gözlenir . Biokimyasal temel bilinmemektedir .

Slide 31

TİP 16 - UNİLATERAL HEMİDİSPLAZİ TİPİ ( CHILD SEND. )

“ Cong. Hemidisplasia with Ichthyosiform Eritroderma and Limb Defects ”

Unilat. Ihty. Eritroderma ve İpsilat. Ekstremite defektlerinden oluşur . Doğumda vardır ya da ilk ay içerisinde ortaya çıkar . Alopesi ve ciddi tırnak distrofileri görülür . Ekstremite defektleri digital hipoplaziden ekstremitenin komple agenezisine kadar değişir . SSS , CVS , Renal , Thyroid , Adrenal ve GÜS’de anomaliler görülür , genelde etkilenen organda unilat. hipoplazi gözlenir .

Vakalar kızdır , etkilenen erkekler ölü doğar . Hastalık XD geçmektedir .

Slide 32

TİP 17 - CHONDRODYSPLASİA PUNCTATA SEND.

OR, OD ve XD olmak üzere üç geçiş bildirilmiştir .

OD form , kemik ve yüz anomalileri ile birliktedir . Katarakt ve deri bozuklukları görülmez .

OR formda , Rizomellik Cücelik görülür . Katarakt hastaların 3/4 ’ ünde vardır , MR yaygın olup ilk bir yıl içerisinde ölürler . Deri bulguları iyi tanımlanmamış olup 30%’unda görülür .

XD formda deri değişiklikleri daha belirgindir . Doğumda gözlenen eriteme hiperkeratoz eşlik eder .

Semptomlar infantil dönemde iyileşme gösterir ama yerini Foliküler Atrofoderma , Skatrisyel Alopesi veya Hiperpigmentasyon’a bırakır . Unilat. Katarakt çok yaygındır . İskelet Sisteminde de değişiklikler gözlenir . Bunlar da asimetrik olup ciddi ekstremite defektleri olabilir .

Erkeklerde öldürücüdür . Kadınlarda da erken ölüm gözlenir .

 

 

 

 

Slide 33

TİP 18 - ERİTROKERATODERMİ VARİABİLİS TİPİ

Nadir , OD , 2 tip lezyonla karakterize bir hastalıktır. .

(1) Özellikle yüz , ekstremiteler ve gluteal bölgelerde gözlenen fixe hiperkeratozik plaklar

(2) Vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkan , gün ya da saatler içerisinde değişen renk ve boylarda olan , soğuk ve sıcaktan etkilenen eritem plakları .

TİP 19 - ERİTROKERATOLİZİS HİEMALİS

OD bir bozukluk olup ; eritematöz plaklar simetrik olarak dağılır ve St. Corneum’da soyulmalar gözlenir . Altta yatan sebep bilinmiyor . İnfant ya da adolesan dönemde başlar ve yaşla geriler .

Kışları daha kötü olur , ateş ve cerrahi operasyonlar da presipite eder .

Histolojik olarak ; St. Spinozum’da nekroz , aşırı parakeratoz ve Bazal Tabaka’da proliferasyon gözlenir .

Slide 34

TİP 20 - ERİTROKERATODERMA PROGRASİVA SİMETRİCA

Bu nadir , OD hastalık ; iyi sınırlı eritematoz hiperkeratozik plaklar ile kendini gösterir . Bunlar simetrik olarak baş , kalçalar ve ekstremitelerde gözlenirken gövdeyi nadiren tutar . Lezyonlar doğumda yoktur . İnfantil dönemde başlar ve 1-2 yıl sonra stabilize olur . Pubertede parsiyel olarak geriler . Avuç ve tabanlar da tutulabilir ve lezyonlar pruritik olabilir . Histolojik olarak Ps. Benzeri bulgular gözlenir ama Auspitz’s Sign ve Munro Mikroabseleri bulunmaz .

TİP 21 - PEELİNG SKİN TİPİ

Nadir,muhtemelen OR geçişli bu hastalık,periyodik olarak St. Corneum’un soyulması ile karakterizedir .

Eritroderma , pruritus , kolay kırılan saçlar , mevsimsel alevlenme ve boy kısalığı rapor edilmiştir .

Sebebi bilinmemekle birlikte azalmış Triptofan plazma düzeyleri de bildirilmiştir .

St. Granülozum ile st. Spinozum arasında ayrışma , aşırı hiperkeratoz ile birlikte gözlenir .

Slide 35-40

TİP 22 - DARİER HASTALIĞI ( KERATOSİS FOLİKULARİS )

OD geçişli bu hastalık , başlıca seboreik bölgeleri tutan , genaralize lezyonların da görülebildiği seyrek bir tablo olup her iki cinsi eşit olarak tutar . En çok 8-15 yaşlarında başlar . Patogenez bilinmiyor ama bazı vakalarda Vit. A düzeyi düşük bulunmuştur . EM’da asıl defektin tonofilament-desmosom kompleksinin organizasyonunda ve olgunlaşmasında olduğu gösterilmiştir .

Klinik olarak yüz , gövde ve ekstremitelerin fleksör yüzlerinde simetrik alanlara yerleşen papüllerle başlar .Küçük , sert ve deri renginde olan papüller zamanla esmer-siyah renk alır ve yağlı kurutlarla kaplanarak birleşir . Plak ve vejetan kitleler ortaya çıkar .Özellikle tutulan bölgeler ense,omuzlar, yüz,göğüs,gövde,kalçalar ve genital bölgedir . Saçlı deride zor kaldırılan kurutlar bulunur . Alopesi seyrektir . Mukozalarda kaldırım taşı şeklinde beyaz plaklar görülür. Müköz membran lezyonları lökoplazileri taklit edebilir .10% vakada papüler lezyonlar , palmoplanter bölgede korne bir kalınlaşmaya yol açar . Hemorajik lezyonlar ve büller de bildirilmiştir .Güneş ışığına maruz kalma hastalığı şiddetlendirebilir ( Koebner Fenomeni ) . Lezyonlar enfekte olma , kötü kokma eğilimindedir ve kaşıntılıdır .Tırnaklarda ; distal frajilite , longitudinal çizgiler , kırmızı ve beyaz linear subungual bantlar gözlenir .

Histopatolojik olarak üç tür karakteristik lezyon vardır :

1* Korps rond ve gren oluşumuna yol açan değişik bir diskeratoz

2* Subrabazal akantolizis

3* Lakünlerin içine doğru uzanan villuslar

Dermiste inflamatuar kronik infiltrasyon bulunur .

Ayırıcı Tanı : Saçlı deri ve göğüs lezyonlarında seboreik dermatit akla gelmelidir . El lokalizasyonunda Verruka Planus , koltuk altı ve kasık lokalizasyonunda lokalize Dermatitis Vegetans , Akantozis Nigrikans düşünülmelidir.Hailey-Hailey Hastalığı’nın Darier’in büllöz formu olduğu da ileri sürülmektedir.

Komplikasyon olarak sekonder bakteriyel infeksiyonlar sık görülür .Sık sık antibakteriyel sabunlarla yıkanmalıdır . Gereğinde sistemik atb. kullanılmalıdır . Spesifik bir tedavisi yoktur.Günde 100-500000 IU gibi yüksek doz Vit. A faydalı olabilmektedir . PO Retinoik Asid’le de iyi sonuçlar alınmaktadır . Nemli ve sıcak iklimlerde yaşamak hastayı rahatlatır .

Slide 41

TİP 23 - GİROUX BARBEU TİPİ

OD olarak rapor edilmiştir Fokal hiperkeratoz ve progresif nörolojik sendrom ile karakterizedir .

Eritem ve pullanma göze çarpar , tercihan ekstremiteleri tutar . Doğumdan hemen sonra gözlenir . Yazları iyileşme gösterirken adult dönemde geriler . Bununla birlikte 40y< birbirini takip eden ; ataksi , nistagmus , disartri ve azalmış tendon refleksleri ile progresif nörolojik bulgular gözlenir .

TİP 24 - KERATOSİS FOLLİKULARİS SPİNULOSA DECALVANS

Sebebi bilinmeyen bu hastalığın , erkeklerde daha ağır seyrinden dolayı XD geçişli olduğuna inanılmaktadır .Hastalık aşikar foliküler hiperkeratoz sonucu gelişen skatrisyel alopesi ile karakterizedir . Beraberinde atopi , fotofobi ve keratitis gözlenebilir . Tip 15 ( KIDS Send. ) ile karıştırılmamalıdır .

Slide 42-43

AKİZ İHTY. :

MALİGNİTELER :

* Lenforetikuler ( Hodgkin , MF , B-Cell Lenfoma , MM , Lösemi )

** Karsinoma ( AC, Beyin , Servix , Kolon )

*** Diğer ( İntestinal LM Sa. , Kaposi Sa. )

SİSTEMİK VE METABOLİK HASTALIKLAR :

Hipothyroidizm , Sarkoidoz , Malabsorbsiyon Sendl. , Kr. Renal Yet. , Kwashiorkor , Lepra , SLE , Dermatomyozit , Önemli YA Defektleri , AIDS , ...

İLAÇLARIN SEBEP OLDUĞU :

- Hipokolesterolemik Droglar : Nikotinik Asit , Tripanol , Diazokolesterol , Butirofenon , Dixyrazin

- Diğer : Simetidin , Klofazimin , Retinoidler , Furosemid

Slide 44-45

TEDAVİ :

Üre 10-20% ( Batma hissi yapabilir . İnfantlarda BUN ­ )

Laktik Asit 5-10% ( Batma hissi yapabilir . Petrolatum ile kombine edilirse daha etkin olabilir . )

Glikolik Asid 5-10% ( Batma hissi yapar . Petrolatum ile daha etkin . Oklüzyon şeklinde uygulandığında daha iyi cevap alınır .)

Propilen Glikol 40-60% ( Suda ) ( Batma hissi yapar . Petrolatum ile daha etkin . Oklüzyon şeklinde uygulandığında daha iyi cevap alınır .)

Retinoik Asit ( İrritandır . Zayıf etkili bir Kortikosteroid ile kombine edilmelidir . P.O da kullanılabilir . )

Salisilik Asit 3-6% ( Sistemik Salisilizm etkisinden dolayı fokal kullanımı uygundur . )

İnfeksiyon tedavisi ( Bakteriyel - Mantar )

Kollodion Bebeklerde solunum , beslenme ve termoregulasyon problemleri çözümlenmelidir .

Hastalığın kronik olmasından dolayı psikolojik destek de sağlanmalıdır .

 

 

HOME

dermatolog@yahoo.com

 

 

Dr. Özer ARICAN / 04.03,1999